Лимфогранулематоз — что это такое? Симптомы, типы, лечение и препараты

Лимфогранулематоз, хотя и является злокачественным заболеванием, не означает смертельный приговор и мучительную агонию.

Называемая лимфомой Ходжкина (Томас Ходжкин впервые описал ее симптомы), онкопатология лимфатической системы успешно излечивается в большинстве случаев. А новейшие протоколы лечения, планируемые в индивидуальном порядке, минимизируют негативные последствия.

Лимфогранулематоз — что это такое?

Заболевание лимфогранулематоз — это злокачественное поражение лимфатической системы, первичным симптомом которого является значительное увеличение регионарных лимфоузлов (шейных, подмышечных, паховых).

При отсутствии лечения раковые клетки распространяются на грудную или брюшную полость с поражением различных органов. Болезнь Ходжкина подтверждается обнаружением в микроскопическом исследовании тканей лимфоузлов специфических клеток Рид-Березовского-Штернберга.

Важно! Следует отличать лимфому Ходжкина от пахового лимфогранулематоза. Последний является венерическим заболеванием, вызванного хламидией. Симптомы пахового лимфогранулематоза обусловлены гнойным воспалением лимфоузлов урогенитальной зоны.

Риск заболеваемости лимфогранулематозом повышен у людей, страдающих:

• Инфекционным мононуклеозом (наличие в организме вируса Эпштейна-Барра объясняет спародические внутрисемейные случаи лимфогранулематоза у некровных родственников);
• Врожденным или приобретенным иммунодефицитом;
• Аутоиммунной патологией (ревматоидным артритом, красной волчанкой и т. д.).

Лимфогранулематоз у детей чаще всего диагностируется в подростковом возрасте, однако максимальные пики заболеваемости приходятся на более поздний возраст: около 20 и после 45 лет.

Симптомы лимфогранулематоза, первые признаки

Симптомы лимфогранулематоза фото

Первым признаком начала лимфогранулематоза является увеличение лимфоузлов (на рентгене грудной клетки пораженные лимфоузлы занимают 0,3 от ее ширины) с характерным сценарием:

• Локализация — шейные и подключичные (70-75% случаев), подмышечные и лимфатические образования в средостении (15-20%), паховые и брюшной полости (10%);
• Размеры — от грецкого ореха до куриного яйца;
• Безболезненные и эластичные.

Лимфогранулематоз средостения приводит к сдавлению органов дыхания (бронхи, легкие), что провоцирует кашель и затрудненное дыхание, особенно в положении лежа. Пораженные болезнью Ходжкина лимфоузлы брюшной полости нередко вызывает компрессию спинномозговых нервов и неврологическую симптоматику (радикулопатические боли в пояснице), симптомы со стороны ЖКТ.

Важно! Пораженные лимфогранулематозом лимфоузлы не уменьшаются в размерах от приема антибиотиков. Однако нередко фиксируется спонтанное их уменьшение и повторное увеличение.

Общая картина болезни дополняется:

• постоянной слабостью без видимой причины, отсутствием аппетита;
• кожным зудом;
• асцитом;
• болезненностью в костях.

К симптомам лимфогранулематоза, часто указывающим на распространенную онкологию и неблагоприятный прогноз, относятся:

• Периодическое повышение температуры выше 38ºС;
• Проливной пот во время сна;
• Потеря свыше 10% веса за полгода (при нормальном режиме питания, без соблюдения диеты).

В зависимости от локализации пораженных лимфоузлов и распространенности онкопроцесса возможно поражение (на ранних стадиях достаточно редко) печени, селезенки (спленомегалия), легких, спинномозговых нервов грудного и поясничного отделов, реже — почек и костного мозга.

При этом за счет нарушенной функциональности иммунных клеток у больных лимфогранулематозом часто диагностируется опоясывающий лишай (герпетическая инфекция кожи), рецидивирующий кандидоз, неинфекционный менингит, протозойная пневмония и токсоплазмоз.

При значительной лейкопении и нарастающем иммунодефиците часто диагностируются обычные бактериальные инфекции.

Гистологические типы и стадии лимфогранулематоза

На фоне формирования гигантских специфических клеток Березовского-Штернберга формируется большое количество Т-лимфоцитов малого размера. Другое звено иммунной системы — В-лимфоциты — может быть изменено как в сторону количественного увеличения, так и уменьшения.

Гистологический тип лимфомы Ходжкина определяет степень онкогенности и позволяет предположить стадию болезни:

1. Лимфогистиоцитарный тип — обнаруживаются мелкие, созревшие Т-лимфоциты и специфические клетки. Часто диагностируется в молодом возрасте, имеет низкую онкогенность и наиболее благоприятный исход.
2. Нодулярный склероз — почти половина всех случаев болезни Ходжкина, обнаруживается у молодых женщин. Характерная микроскопическая особенность — наличие специфических клеток и больших в размере с измененным ядром лакунарных клеток. Лимфоидная ткань испесчрена фиброзными тяжами. Прогноз хороший.
3. Смешанноклеточный тип — в лимфогранулематозной ткани присутствуют клетки РБШ, лимфоциты, эозинофилы, фибробласты и плазменные клетки. Такой тип соответствует I-III клинической стадии, чаще фиксируется у детей и пожилых пациентов. Высокий риск генерализации онкопроцесса.
4. Лимфоидное истощение — самый редкий гистологический вариант, соответствует клинике IV стадии. В биоптате лимфоузла обнаруживается послойное расположение специфических клеток и фиброзных включений.

Гистологические характеристики онкологического поражения выявляются при взятии биопсии увеличенных лимфоузлов.

По степени распространенности онкопроцесса лифогранулематоз разделяется на 4 стадии:

• 1 стадия — поражение лимфоузлов одной области;
• 2 стадия — онкология затронула две и более группы лимфоузлов либо в грудной, либо в брюшной полости с вовлечением близлежащего органа (II E);
• 3 стадия — онкоперерождение лимфоузлов и в грудной (III 1), и в брюшной (III 2) полости с возможным вовлечением селезенки (IIIS);
• 4 стадия — диффузное поражение печени, кишечника, костного мозга и других органов.

Аббревиатура «A» указывает на бессимптомное течение лимфогранулематоза, знак «В» — на присутствие неблагоприятных признаков (потеря веса, повышенная потливость, гипертермия).

Лимфогранулематоз у детей, особенности

Лимфома Ходжкина у детей до 3 лет диагностируется в исключительных случаях. В возрасте 4-6 лет болезнь обнаруживается чаще у мальчиков, однако в подростковом возрасте половая принадлежность утрачивает значимость.

Типичные для детского возраста симптомы лимфогранулематоза: увеличенные шейные лимфоузлы при отсутствии воспалительного процесса в горле.

Нередко у больного ребенка отмечается возникающая на 1-2 недели субфебрильная температура (до 37.5ºС) и слабость, однако общее состояние малыша вполне удовлетворительное.

Заболевание может развиваться стремительно (IV стадия наступает уже через несколько месяцев) или медленно прогрессировать на протяжении нескольких лет.

Лечение лимфогранулематоза — препараты и методики

Лечебная тактика при лимфогранулематозе основывается на выраженности симптомов болезни, ее стадии и показателях анализа крови (анемия, лимфоцитопения, тромобоцитопения).

Показанием к радио- или химиотерапии является обнаружение специфических клеток в биоптате лимфоузлов и наличие в крови антигенов CD15 (исключение — лимфогистиоцитарный тип) и CD30.

Полный комплекс лечения лимфомы Ходжкина включает:

1) Лучевая терапия — низкодозированное облучение пораженных лимфоузлов на I-III стадии болезни. Расширение зоны ионизирующего воздействия нецелесообразно вследствие отсутствия усиления эффекта.

Расчет оптимальной дозы облучающей мощности также обуславливает минимальный риск развития нежелательных последствий (лейкемии, токсического поражения органов и т. д.).

2) Химиотерапия — длительное (минимум полгода) введение малых доз цитостатиков. Завышение дозы целесообразно при отсутствии лечебного результата.

Цитостатическое лечение сочетается с низкодозированной радиотерапией и введением кортикостероидов (Преднизолона), на I и IIA стадиях может не назначаться. На IV стадии химиотерапия является приоритетным методом лечения.

3) Симптоматическое лечение — вливания эритроцитарной, тромбоцитарной массы, лечение возникших на фоне прогрессирующего иммунодефицита болезней.

4) Трансплантация костного мозга — современный метод лечения онкологии с помощью вживления стволовых клеток значительно увеличивает шансы на выздоровление даже на поздних стадиях лимфогранулематоза. Единственный недостаток метода — слишком высокая стоимость.

5) Биолечение — инновационная технология, использующая специальные моноклональные антитела, разрушает онкоклетки, подобно химиопрепаратам, однако не наносит ущерба здоровым тканям организма.

Прогноз

Обычно правильно составленный курс лучевой терапии, дополненный при необходимости цитостатическим лечением, дает стойкую ремиссию. Благоприятный прогноз при лимфогранулематозе подтверждается в 95% случаев на I-II стадии, в 70% — на III- IV стадии.

Более серьезное лечение требуется больным, у которых возникают следующие отклонения в анализе крови:

• лейкоцитоз более 15х10⁹/л;
• лифоцитопения менее 600;
• критическое снижение гемоглобина и уровня альбумина.

В редких случаях (чаще всего у пожилых пациентов) заболевание прогрессирует, несмотря на проводимое лечение, или возникает рецидив лимфомы в последующий 1 год.

Такие ситуации указывают на чрезвычайно агрессивное течение онкопатологии и минимизируют шансы на выздоровление.